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Parce qu'elle peut toucher tout un chacun à n'importe quel âge de la vie, la dégénérescence musculaire est une véritable maladie caractérisée par l'affaiblissement des muscles entrainant une incapacité à se mouvoir et à effectuer les gestes de la vie quotidienne. Retraite Plus vous dit  tout sur cette pathologie...

La dégénérescence musculaire : Qu'est ce que c'est ?

D'origine génétique, la dégénérescence musculaire, ou dystrophie musculaire, peut survenir à tous les moments de la vie. Dans l'enfance, ou bien beaucoup plus tard.

Les différentes formes de dégénérescence musculaire
Plus de 30 formes de dystrophies musculaires sont répertoriées, selon l'âge, les muscles concernés et la gravité des symptômes.

De manière générale cette maladie se caractérise par la difficulté progressive puis l'absence totale des mouvements spontanés des muscles des jambes et des bras. Ce qui entraine inévitablement une incapacité à se déplacer. D'autres muscles peuvent également être touchés, comme le coeur avec pour conséquence des complications d'ordre cardiaque ou respiratoire. Chez les sujets âgés, des troubles oculaires surviennent, comme la cataracte.

Il existe deux grands groupes de dystrophies musculaires :

- Les dystrophies musculaires congénitales (DMC), qui débutent dans les 6 premiers mois de la vie. On compte une dizaine de formes, de gravité variable, dont la DMC avec déficit primaire en mérosine, la DMC d’Ullrich, le syndrome de la colonne raide et le syndrome de Walker-Warburg;

- Les dystrophies musculaires débutant plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte.
Parmi elles :

  • La dystrophie musculaire de Duchenne
  • La dystrophie musculaire de Becker
  • La dystrophie musculaire d’Emery-Dreyfuss (il en existe plusieurs formes)
  • La dystrophie musculaire fascio-scapulo-humérale, aussi appelée myopathie de Landouzy-Déjerine
  • Les myopathies des ceintures, car elles touchent surtout les muscles situés autour des épaules et des hanches.
  • Les dystrophies myotoniques (types I et II), dont fait partie la dystrophie de Steinert. Elles sont caractérisées par une myotonie, c’est-à-dire que les muscles ne parviennent pas à se relâcher normalement après une contraction, entrainant une difficulté à ouvrir les doigts après avoir serré le poing.
  • La dystrophie musculaire oculo-pharyngée

Parmi les plus connues figure la maladie de Duchenne. Elle touche davantage les garçons que les filles. Environ 1 garçon sur 3 500 est atteint de la myopathie de Duchenne.

D'où vient-elle ?

En effet, les dystrophies musculaires restent des maladies rares. Certaines études estiment qu’environ 1 personne sur 3 500 en est atteinte. Mais elles peuvent toucher tout le monde et apparaître à n’importe quel âge. Ce sont des maladies génétiques, c’est-à-dire qu’elles sont dues à une anomalie ou à la mutation d’un gène nécessaire au bon fonctionnement des muscles ainsi qu' à leur développement. Lorsque ce gène est muté, les muscles ne peuvent plus se contracter normalement, ils perdent leur vigueur et dégénèrent.

La dystrophie musculaire est le plus souvent transmise par les parents à leur enfant. Bien qu'exceptionnellement, elle puisse survenir spontanément, sans que le gène malade soit présent dans la famille. Généralement, la dystrophie musculaire se transmet de manière récessive. A savoir lorsque les deux parents sont porteurs du gène anormal, mais que la maladie ne se manifeste pas chez eux. C’est lorsque l’enfant hérite à la fois du gène anormal provenant de son père et de celui de sa mère qu’il développe la maladie.

Quelles conséquences au jour le jour ?

Il faut savoir que la dégénérescence musculaire conduit le corps et les articulations à se déformer peu à peu. Ainsi, les personnes atteintes souffrent souvent de scoliose importante. On note fréquemment un raccourcissement des muscles et des tendons. Ce qui se traduit par des déformations aux articulations : les pieds et les mains sont tournés vers l’intérieur et vers le bas, les genoux ou les coudes se déforment...Enfin, il est fréquent que la maladie s’accompagne de troubles anxieux ou dépressifs qui nécessitent une réelle prise en charge. Tout comme la perte d'autonomie progressive, irréversible et quasi-totale.

La dégénérescence musculaire: Comment la diagnostiquer ?

La dégénérescence musculaire peut survenir à tout âge. Elle se caractérise par une faiblesse progressive des muscles du corps. Lesquels s'atrophient peu à peu perdant ainsi de leur volume et de leur force... La personne atteinte perd alors la capacité à effectuer des mouvements, puis à se déplacer. Diagnostiquée uniquement par le médecin, de préférence en milieu hospitalier, voici les différentes étapes du diagnostic:

Dégénérescence musculaire : prise en charge en Ehpad

En l'absence de guérison possible d'une dégénérescence musculaire, il est possible d'atténuer les symptômes et d'améliorer la qualité de vie des patients à travers différentes méthodes. Lorsqu'elle survient à l'âge adulte, la dégénérescence musculaire peut en l'espace de quelques années, voire dix ans, amener la personne à une dépendance physique totale. Car, malgré toutes les thérapies possibles capables de soulager l'inconfort, les douleurs des articulations qui se raidissent, et préserver la flexibilité des muscles non touchés, force est de constater que rien ne peut régénérer un muscle une fois que la maladie a provoqué la dégénérescence des neurones qui le contrôlent. D'où le recours de plus en plus fréquent à des orthèses pour soutenir les articulations faiblissantes, l'usage d'attelles pour les jambes, chevilles et pieds, ainsi que des marchettes pour éviter les chutes. Au fil des ans, le fauteuil roulant s'impose dans la plupart des cas.

Aussi, une personne âgée victime de dégénérescence musculaire aura besoin constamment d'aide et d'assistance dans tous les gestes de la vie quotidienne. De plus, l'aidant doit connaitre les techniques de transfert pour pouvoir en toute sécurité déplacer la personne malade, du fauteuil au lit, pour la toilette et cela sans risquer de la blesser ou de se blesser elle même. Ces techniques sont généralement enseignées par des professionnels de santé qui connaissent les mécanismes du corps humain et maitrisent les risques de blessures et de chutes.

Une structure adaptée, médicalisée et sécurisée

Au sein d'une maison de retraite spécialisée dans la prise en charge des personnes âgées dépendantes, le personnel est bien évidemment formé et capable de répondre aux besoins de ce type de patient. Il sait veiller à sa sécurité, de jour comme de nuit, aider la personne à s'alimenter avec un choix d'aliments adaptés aux problèmes de déglutition et de mastication dus aux muscles raides ou affaiblis. Parfois, la sonde gastrique reste la seule solution pour éviter une dénutrition.

De plus, la structure médicalisée de l'Ehpad, équipée en planche de transfert, rampe d'accès, lit médicalisé, appareil respiratoire (lorsque les muscles de la respiration deviennent défaillants), permet une véritable prise en charge sécurisée du patient. Aussi, parce que cette maladie nécessite des soins non négligeables, une aide technique et bien souvent le recours à un matériel spécifique, il est évident qu'une structure adaptée aux personnes âgées dépendantes comme une maison de retraite médicalisée, se doit d'y répondre au mieux.

L’ergothérapeute et le physiothérapeute sont là pour améliorer la capacité gestuelle et soulager les douleurs articulaires, les crampes, les problèmes de préhension. Ainsi que des séances de massage qui relaxent les muscles tendus et contractés.

L'orthophoniste aide à améliorer les problèmes d'élocution, la capacité de parler se perdant peu à peu. Des tableaux de communication ainsi que des appareils de communications numériques peuvent être fournis au patient afin de maintenir le contact avec le monde extérieur.

Tout cela, il est vrai, représente un coût important pour les patients et leurs familles mais des aides sociales existent et c'est à ce prix là qu'une personne âgée victime de dégénérescence musculaire peut espérer vieillir dans la dignité.

Pour trouver une maison de retraite spécialisée dans l'accueil et la prise en charge de la dégénérescence musculaire dans votre région, contactez nos conseillers en gérontologie au numéro vert suivant: 0 800 941 340

La dégénérescence musculaire: Que faire ?

Peut-on guérir d'une dégénérescence musculaire ? Pour l'heure, il n'existe aucun traitement efficace contre cette maladie caractérisée par une faiblesse extrême des muscles, l'incapacité progressive à se déplacer, ainsi que la déformation des articulations. Cependant, d'un côté la recherche médicale avance de manière constante et de l'autre des séances régulières de physiothérapie et de rééducation orthopédique permettent de soulager les personnes atteintes dans la vie de tous les jours...

Physiothérapie et rééducation orthopédique en Ehpad 

Afin de redonner un certain confort aux malades, leur permettre de conserver une certaine souplesse dans leurs mouvements, tout en préservant tant que faire se peut leur mobilité, les séances régulières de physiothérapie sont indispensables. Ainsi grâce à des séries d’exercices et de massages dispensés en centre de réadaptation ou en maison de retraite, on parvient à maintenir les acquis de la personne et à limiter les douleurs musculaires et articulaires. Lorsque la maladie évolue, le port d’appareillage (ou orthèses) s'avère nécessaire pour atténuer les déformations. Dans certains cas, il est important de porter un corset pour empêcher l’aggravation de la scoliose, ou d'avoir recours à des orthèses sur les chevilles ou les poignets pour donner un soutien rigide aux muscles. La difficulté à marcher et à se déplacer est généralement soulagée dans un premier temps par le port d'une canne ou l'utilisation d' une marchette, ensuite il est bien souvent nécessaire de recourir au fauteuil roulant.

La chirurgie pour rectifier les déformations articulaires 

Possible dans certains cas, comme par exemple pour la scoliose, la chirurgie des membres permet d'améliorer la qualité de vie des patients, de rectifier les déformations articulaires si pénibles et ainsi de pouvoir prolonger la marche. Certains médicaments peuvent aider à soulager les symptômes, comme les douleurs musculaires, les crampes ou la myotonie. C’est le cas de la diphénylhydantoïne, de la méxilétine, du baclofène, du dantrolène et de la carbamazépine. De même, les troubles cardiaques étant très fréquents en cas de dystrophie musculaire, un suivi et une prise en charge adaptés sont indispensables. Par ailleurs, l’implantation d’un stimulateur cardiaque (pacemaker) est parfois nécessaire chez les patients ayant des problèmes cardiaques graves.

L’atteinte des muscles respiratoires est fréquente, surtout dans les formes de dégénérescences musculaires que représentent la myopathie de Duchenne ou la maladie de Steinert. Survient alors une difficulté à respirer, un essoufflement plus ou moins important, une fatigue au réveil et une toux faible. Des difficultés qui peuvent nécessiter la mise en place d’une assistance respiratoire, notamment la nuit. Dans les cas les plus graves, il est parfois nécessaire de pratiquer une trachéotomie, à savoir une ouverture dans la trachée pour assurer la ventilation.

La vigilance s'impose 

Ainsi, parce qu'elle entraine non seulement des problèmes dans la vie quotidienne pour les moindres déplacements, mais également des problèmes d'ordre cardiaque et respiratoire, la dégénérescence musculaire chez le sujet âgé nécessite une aide de tous les instants. Y compris pour s'alimenter. En effet, si un traitement à base de corticoïdes peut provoquer une prise de poids qui rend les mouvements encore plus difficiles, généralement les personnes perdent du poids. Et cela parce que les muscles permettant de mastiquer et d’avaler sont atteints, et que l’affaiblissement des muscles des bras empêche souvent le malade de prendre ses repas de manière autonome. Une surveillance s'impose puisque là aussi une dénutrition pourrait s'avérer fatale.

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