La maladie de Huntington : Le Dossier

Origine de La maladie de Huntington

On ne sait pas clairement de quelle manière le gène défectueux de la maladie de Huntington provoque la maladie.
Depuis la découverte de ce gène en 1993, les scientifiques ont multiplié leurs recherches afin de découvrir les processus biochimiques qui entraînent la destruction des cellules du cerveau.
Actuellement, nous savons que le gène de la maladie de Huntington produit une protéine appelée huntingtine.
Chez les personnes atteintes de la maladie, cette protéine se fragmente en un segment court et un segment plus long.
Les segments plus courts s’agglutinent pour former une « balle de protéine ».
Les scientifiques cherchent maintenant à savoir si la mort des cellules est causée par la fragmentation de la protéine, la formation des balles de protéine ou un autre processus.
Ils tentent également de comprendre pourquoi seules certaines cellules du cerveau meurent.

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