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La maladie de Huntington : Le Dossier

La maladie de Huntington, qu’est-ce que c’est ?

La maladie de Huntington est une affection d’ordre génétique provoquée par un gène défectueux situé sur le chromosome 4.
La maladie de Huntington est une affection cérébrale héréditaire.
Longtemps connue sous le nom de chorée de Huntington, elle doit son nom à George Huntington, médecin américain qui fut le premier à la décrire en 1872.

Ce gène est dominant, c’est-à-dire que lorsqu’un des parents est atteint de la maladie de Huntington, les enfants courent de très importants risques d’hériter du mauvais gène et sont considérés « à risque ».

Il n’y a malheureusement aucun moyen de prédire à quel âge se manifestera la maladie, qui touche indistinctement les hommes et les femmes.
La maladie de Huntington apparaît chez tous les groupes raciaux, mais plus souvent parmi les populations d’origine européenne.
La maladie de Huntington frappe surtout les adultes.
Les symptômes se manifestent généralement entre 30 et 45 ans.
Il arrive pourtant qu’elle survienne chez des enfants d’à peine 5 ans ou chez des personnes de 70 ans.

La maladie de Huntington, provoque la destruction des cellules de certaines parties spécifiques du cerveau : le noyau caudé, le putamen et, lorsque la maladie progresse, le cortex cérébral.
Le noyau caudé et le putamen sont reliés à de nombreuses autres aires du cerveau qui aident à contrôler les mouvements du corps, les émotions, la pensée, le comportement et la perception du monde extérieur.

Lorsque les cellules du cerveau meurent, les personnes atteintes de la maladie de Huntington éprouvent des difficultés à contrôler leurs mouvements, à se souvenir des événements récents, à prendre des décisions et à contrôler leurs émotions. La maladie conduit à l’incapacité et, tôt ou tard, au décès.

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